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一分pk102023-12-20

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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官方:2月6日零时起全面恢复内地与港澳人员往来******

  中新网2月3日电 据国务院港澳事务办公室微信公众号消息,2月3日,国务院联防联控机制综合组发布《关于全面恢复内地与港澳人员往来的通知》(以下简称通知)。

  通知指出,为给内地与港澳人员往来提供更大便利,根据《关于印发对新型冠状病毒感染实施“乙类乙管”总体方案的通知》(联防联控机制综发〔2022〕144号)有关精神,决定进一步优化内地与港澳人员往来措施,自2023年2月6日零时起实施。

  关于全面恢复内地与港澳人员往来方面,通知称,取消经粤港陆路口岸出入境预约通关安排,不设通关人员限额。恢复内地居民与香港、澳门团队旅游经营活动。

  自香港、澳门入境人员,如7天内无外国或其他境外地区旅居史,无需凭行前新冠病毒感染核酸检测阴性结果入境;如7天内有外国或其他境外地区旅居史,由香港、澳门特别行政区政府查验其行前48小时新冠病毒感染核酸检测阴性证明,结果为阴性者放行进入内地(3岁及以下婴幼儿可免于查验核酸)。跨境客运承运单位在售票时告知乘客上述核酸检测要求。

  入境检疫方面,通知要求,自香港、澳门入境人员抵达口岸后凭海关健康申报码完成必要通关手续。健康申报正常且海关口岸常规检疫无异常者,可放行进入社会面。健康申报异常或出现发热等症状人员,由海关进行检测。检测结果为阳性者,入境后按要求进行居家、居所隔离或就医。结果为阴性者,由海关按照《中华人民共和国国境卫生检疫法》等法律法规实施常规检疫。入境后遵守属地疫情防控要求。

  通知强调,为确保人员通关和跨境客运安全、有序、顺畅,进一步改善人员往来体验,口岸查验部门和跨境客运承运单位加强组织协调和动态调度,做到内地毗邻香港、澳门口岸应开尽开,通关便利化措施应出尽出,内地与港澳跨境直通道路客运和铁路、水路、航空客运运力应用尽用。

  通知称,上述措施将视疫情形势变化适时调整。

中国网客户端

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