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一分pk102023-05-12

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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战略支援部队某旅:工作有了标准,效率有了提高******

战略支援部队某旅:工作有了标准,效率有了提高

  官兵们正在检修装备。作者供图

  “参照《维护保养手册》,我们干工作更加得心应手。”年终岁尾,战略支援部队某旅组织装备换季保养工作,官兵们按照手册上的“标准流程”维护保养装备,工作效率显著提高。

  该旅分队长、二级军士长李伟介绍说,过去装备维修保养,他们只能逐项排查或凭借经验判断故障问题,既增加了日常工作量,也给维修保养带来不小难题。如今,有了这本“百宝书”,能详细了解装备自列装以来历次故障原因、修理方法,“对症下药”精准保养,就有了参考方向和技术支撑。

  编写这本《维护保养手册》,源于一次演练任务。去年底,该旅组织实装考核演练,导调组临机下达突发情况指令后,李伟所在分队因通信不畅没有及时处置问题,考核成绩被判定不合格。事后分析原因发现,演练前装备保养不到位,电源装置过期失效,导致装备无法供电,操作失灵。

  演练复盘时,一名战士心有不甘地说:“怎么也没想到会发生这样的情况!”

  说者无意,听者有心。一个想法在李伟的脑海萌发:能不能像汽车4S店一样,给装备撰写一本《维护保养手册》?

  演练结束后,李伟立刻开展调研。他发现,尽管每年单位都会统一组织换季保养,但官兵往往对装备状况掌握不够全面,维护难以“对症下药”,保养难免存在盲区、漏洞。整理好调研资料,李伟向旅机关提交了一份关于建立装备维护保养档案的意见。

  得到上级机关批准后,李伟决定打造一个“样板工程”。他带领维修技术骨干梳理整合装备各类故障申报、保养履历等数据,精确分析装备“健康指标”,并将摸索积累的经验转化为装备维护保养注意事项,编写《维护保养手册》、设置保养提示卡片,让装备状况一目了然,维护保养工作更加科学高效。

  手册好不好用,官兵最有发言权。随后,李伟带着手册来到训练场,在抢修光缆任务中,一台工程机械车突发故障。操作手邸文育查阅《维护保养手册》,立刻判定出问题点位并及时排除,任务顺利完成。

  没过多久,某型工程机械车列装该旅。该车辆信息化程度高、操作系统复杂,他们要从零开始学习。这时候,李伟再次主动请缨,带领团队主动到生产厂家、部队院校取经,就装备重点部位保养开展流程化设计,对日常维护保养措施进行量化。数个月后,李伟所在团队掌握了该型装备的日常维护保养方法,能够做到装备性能“一口清”、故障问题“一摸准”。

  科学精细管装用装,保障能力水涨船高。今年,该旅千里机动至某陌生复杂地域开展装备试验任务,多项装备精细化管理成果在任务中得到有效检验。

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